В даний час не існує методів лікування фіброза легень, які призводили б до відновлення легеневої тканини в повному або навіть частковому обсязі. Завданням лікаря стає визначення причини, що викликає розростання сполучної тканини, та припинення цього процесу.

До препаратів з доведеною антифібротичною активністю при лікуванні ІЛФ відносяться нінтеданіб та пірфенідон. Обидва препарату уповільнюють прогресування ІЛФ за даними рандомізованих клінічних досліджень (РКІ) III фази і в даний час розглядаються як стандартна терапія захворювання.

Лікування фіброзу підкріплюється лікувальною дихальною гімнастикою та повним винятком провокуючих факторів. За тотальної форми захворювання рекомендується оперативне втручання. На ранніх стадіях захворювання застосовується терапія, що сприяє зменшенню утворення рубців.